Ponedeljek, 22. 4. 2024, 19.01
8 mesecev
Grozljiva redka bolezen, ki nima zdravila: dva primera tesno skupaj, sta povezana?
Termometer prikazuje, kako vroč je članek.
Termometer prikaže, kako vroč je članek.
1,51
Ker je neozdravljiva in napreduje zelo hitro, je trenutno daleč najboljša zaščita pred katerokoli prionsko boleznijo dejstvo, da je njihova pojavnost razmeroma redka. Na fotografiji mikroskopska povečana možganskega tkiva osebe, ki je umrla zaradi Creutzfeldt-Jakobove bolezni.
Prijatelja lovca, ki sta uživala meso divjačine, ulovljene na isti lokaciji, sta drug za drugim umrla zaradi redke in neozdravljive prionske bolezni, ki prizadene možgane, po pojavu simptomov pa tako rekoč velja za smrtno obsodbo. Raziskava, ki je bila ta mesec objavljena v znanstveni publikaciji Neurology, namiguje, da bi lahko šlo za prva potrjena prenosa prionske bolezni z okužene srnjadi na človeka, in poziva k nadaljnjim raziskavam.
Znanstvena študija (vir) obravnava primer 72-letnega lovca, ki je leta 2022 obiskal zdravnika, ker je doživljal epizode agresije in zmedenosti, imel je tudi napade, podobne epileptičnim. Moškega so poskušali zdraviti, a je umrl komaj mesec dni po pojavu prvih simptomov. Kasnejša obdukcija je pokazala, da je bil vzrok njegove smrti Creutzfeldt-Jakobova bolezen.
Bolezen iz nočne more: zdravila ni, smrt nastopi hitro
Nacionalni inštitut za javno zdravje (NIJZ) Creutzfeldt-Jakobovo bolezen opisuje kot "najpogostejšo prionsko bolezen oziroma prenosljivo spongiformno encefalopatijo (TSE) pri človeku". Vzrok za bolezen je po navedbah NIJZ kopičenje prionov v možganih iz še nepojasnjenega vzroka.
Prioni so beljakovine (proteini), eden od osnovnih gradnikov človeškega telesa, ki se zvijejo nasprotno od navodil, ki jih daje naša DNK. V nasprotju z drugimi napačno zvitimi beljakovinami, ki jih zna naše telo uničiti in ponovno uporabiti njihove sestavne dele, imajo prioni lastnost, da v napačno obliko zvijajo druge, pravilno zvite beljakovine. Prioni lahko torej nastanejo zaradi genetske napake (mutacije) ali pa zaradi stika z drugimi prioni.
Prionske bolezni so lahko neodkrite zelo dolgo, tudi več let. A ko nastopijo simptomi, bolezen praviloma napreduje zelo hitro.
Razmnoževanje prionov, ki po prvotni anomaliji ali okužbi poteka z eksponentno hitrostjo, povzroča celično smrt. Prionske bolezni, najbolj znana pri ljudeh je Creutzfeldt-Jakobova bolezen, napredujejo izredno hitro.
Zdravila ni, mogoče je le lajšanje simptomov, ki se začnejo z zmedenostjo, paranojo in depresijo ter na koncu napredujejo do demence in izgube nadzora nad telesnimi funkcijami, čemur sledi smrt. Obolele osebe v veliki večini primerov umrejo v manj kot letu dni po pojavu simptomov, nekatere tudi že po samo nekaj tednih.
Zakaj je primer pritegnil pozornost znanstvenikov
Ker prionske bolezni veljajo za razmeroma redke (v Združenih državah Amerike po podatkih CDC vsako leto zabeležijo okrog 300 primerov, na primer), je pozornost znanstvenikov pritegnilo dejstvo, da je imel umrli lovec prijatelja, prav tako lovca, s katerim sta pohajkovala po istih loviščih. Ključen podatek – njegov prijatelj je pred časom prav tako umrl zaradi Creutzfeldt-Jakobove bolezni.
Ker je velika večina primerov prionskih boleznih pri človeku sporadičnih – pojavijo se spontano –, je bilo eden od glavnih povodov za izvedbo študije dejstvo, da sta zaradi sicer zelo redke bolezni umrla prijatelja, ki sta se prehranjevala s hrano, ulovljeno na bolj ali manj isti lokaciji.
Znano dejstvo je bilo, da sta oba lovca uživala meso ulovljene jelenjadi in srnjadi, ki je bila ustreljena na istem lovišču in je pripadala isti populaciji živali. Populacija je bila po navedbah znanstvenikov zagotovo okužena s tako imenovano boleznijo kroničnega hiranja (CWD ali chronic wasting disease po angleško).
Bolezen kroničnega hiranja je podobno kot Creutzfeldt-Jakobova bolezen neozdravljivo stanje, ki ga povzročijo prioni. Ljudje namreč nismo edini sesalci, dovzetni za prionske bolezni.
Bolezen, za katero je najverjetneje slišal že vsak
Za verjetno najbolj znano prionsko bolezen, ki je bila do zdaj odkrita pri živalih, velja goveja spongiformna encefalopatija, ki jo bolj poznamo po izrazu "bolezen norih krav". Ta je v 80. in 90. letih prejšnjega stoletja v Veliki Britaniji povzročila izbruh tako imenovane variantne oblike Creutzfeldt-Jakobove bolezni pri ljudeh, ki so uživali kontaminirano goveje meso, umrlo je skoraj 200 ljudi.
Do začetka tega leta v Severni Ameriki (ZDA in Kanadi), kjer je vsaj za zdaj epicenter okužb in širjenja bolezni kroničnega hiranja, čeprav so jo že potrdili tudi v Evropi, natančneje na Norveškem, niso potrdili nobenega primera, da bi se bolezen z jelenjadi lahko prenesla na ljudi.
Simptomi bolezni kroničnega hiranja pri jelenjadi med drugim vključujejo zmedenost, težave z ravnotežjem, pretirano slinjenje in izgubo telesne teže.
Avtorji študije, objavljene v publikaciji Neurology, medtem dopuščajo možnost, da se je to vendarle že zgodilo. "Pacientova preteklost in zelo podoben dogodek v njegovem socialnem krogu dopuščata možnost nove vrste preskoka bolezni kroničnega hiranja z živali na ljudi," so zapisali v študiji.
Ob tem so opozorili, da so potrebne nadaljnje raziskave, med drugim tudi zato, ker je bil pri moškem diagnosticiran poseben tip tako imenovane sporadične Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Toda okoliščine namigujejo, da bi lahko šlo za prenos bolezni z živali na človeka in da bi bilo treba potrditi, ali so bili prioni, najdeni v možganih umrlega, drugačni od prionov, značilnih za bolezen kroničnega hiranja v populaciji jelenjadi.
Preberite tudi:
