Sobota, 18. 5. 2019, 13.42
4 leta, 11 mesecev
Slovenski fantek, ki premika meje, čeprav je star komaj dve leti #intervju
Termometer prikazuje, kako vroč je članek.
Termometer prikaže, kako vroč je članek.
8,66
15
Gregor in Viljem Julijan.
Viljem Julijan Bezenšek je le dve leti in pol star fantek, ki pa je že od rojstva zelo poseben. Takšni, kot je on, se namreč rodijo le na približno 300 tisoč rojstev, zato je njegova bolezen za zdravnike še vedno velika uganka. A imel je to srečo, da se je rodil skrajno ljubečima staršema Gregorju in Nini Bezenšek.
Viljem Julijan je umrl dan po objavljenem intervjuju z njegovima staršema. "Ob 4.20 zjutraj je odšel med zvezde in za vedno zapustil našo družino," sta 19. maja 2019 sporočila Nina in Gregor.
Gregorja Bezenška številni poznajo pod umetniškim imenom SoulGreg Artist. Življenje se mu je pred približno dvema letoma obrnilo na glavo. Z ženo Nino sta povila dečka, ki so mu zdravniki kmalu po rojstvu napovedali le nekaj mesecev življenja.
Viljem Julijan ima namreč redko smrtonosno genetsko bolezen gangliozidozo GM1 tip 1, ki je neozdravljiva in se večinoma konča s smrtjo v zgodnjem otroštvu. Gre za redko avtosomno recesivno dedno bolezen, ki povzroča propadanje živčnih celic in nepravilne psihofizične sposobnosti.
Bolezen nastane, ko se v možganskih nevronih nabere škodljiva količina gangliozidov, ki so sestavni del celičnih membran, kar povzroči prezgodnje odmiranje celic. Učinkovite terapije za to bolezen trenutno še ni, ta pa za sabo prinese motnje govora, motorično nazadovanje, otroci s to boleznijo nimajo usklajenih mišičnih gibov, lahko nastopi tudi gluhost in slepota. V Sloveniji se s to boleznijo na 100.000 do 300.000 rojstev (to je vsakih 15 ali 20 let) rodi le en otrok in Viljem Julijan je v zadnjih desetih letih edini pri nas.
Viljem Julijan s staršema in sestrico Ello Vito.
Vsak skupen dan je lahko zadnji
Kljub drugačnim napovedim zdravnikov je Viljem Julijan dočakal že drugo leto in pol ter je zdaj že leto dni in pol v domači paliativni oskrbi Gregorja in Nine, ki sta neskončno hvaležna za vsak njihov skupen dan, ki je vedno lahko tudi zadnji. Bolezen, ki jo ima, neustavljivo napreduje, že dolgo se ne more več premikati, hrani se po cevki, izgubil je sposobnost vida, večkrat na dan doživlja tudi epileptične napade.
Gregor in Nina nista hotela sinove bolezni zadrževati zase, temveč o njej glasno govorita in s tem ozaveščata ljudi o izjemno redkih genetskih boleznih, ki lahko pravzaprav doletijo vsakega otroka. Njun glas je dosegel marsikatere starše, katerih otroci se soočajo s podobnimi boleznimi, ter ustanovila sklad Viljema Julijana. Čeprav je usoda njunega princa, kot ga imenujeta, zapečatena, si želita, da bi za seboj pustil zapuščino in da bi ostal glasnik, ambasador otrok s podobnimi boleznimi.
Nina in Gregor sta trenutno v bolnišnici, a sta kljub temu želela z nami deliti, kaj se v tem trenutku dogaja z Viljemom Julijanom, za katerega bodo v septembru organizirali nov koncert.
Gregorju in Nini sta pismo podpore za Viljema Julijana pred časom poslala tudi operni pevec Andrea Bocelli ter pianist Richard Clayderman.
Kakšno je trenutno stanje Viljema Julijana?
Nina: Viljem trenutno preboleva pljučnico in je že od nedelje na skoraj stoodstotnem kisiku. To pomeni, da ves čas spi, zdaj je celo malo otečen. Zdravniki tukaj v Celju se mu zelo posvečajo, odkrili pa so tudi bakterijo, ki je zdaj odporna proti drugim antibiotikom in smo jih morali spet menjati. To pa zanj pomeni, da ima ves čas vročino. Težko diha ... To je tak občutek, kot da bi imel ves čas pred seboj avtomobilsko nesrečo, pa ne veš, ali se boš zaletel ali ne. Ves čas si v strahu zanj.
Gregor: Pravzaprav si na čakanju.
Nina: Želiš si, da zmore, da se ne muči, da ga ne boli, a hkrati gre telo svojo pot, midva pa v takih trenutkih od zdravnikov potrebujeva čim boljšo razlago, da veva, za kaj gre. To tudi naredijo. Midva se počutiva varno, naredimo vse, kar je v naši moči. To je 24 ur na dan.
Gregor: Je pa tako, da nihče, ne midva ne zdravniki, ne vedo, kaj bo prinesel naslednji trenutek, saj je ta bolezen zelo neraziskana. Že pred enim letom niso vedeli, ali bo zmogel ali ne, zadeva je zelo nepredvidljiva. Kot je povedala Nina, naredimo popolnoma vse, kar je v naši moči. Zdaj preboleva že drugo ali tretjo pljučnico in vsakič je stanje slabše. Trenutno smo vsi v negotovosti, ob menjavi antibiotikov si želimo, da bi ti prijeli in da bi se mu stanje izboljšalo.
Se tudi zdravniki na njegovem primeru sproti učijo, ker gre za tako redko bolezen?
Nina: Da, zagotovo. Vsi se učimo. Ta bolezen je tako redka, da z njo ni imel stika skoraj nihče. Viljemova faza je tako redka, da je v Sloveniji sploh še ni bilo. Zdravniki pozorno spremljajo trenutno stanje, tu so pregledi srca, pljuč ... Vsak dan imajo krasen načrt zanj, pregledujejo ga celostno. Vsak dan je nekaj novega in sproti se ga rešuje.
Gregor: Ne ukvarjajo se z njegovo osnovno boleznijo, ta jim samo pove, kakšno bo njegovo stanje v prihodnosti. Same bolezni se ne zdravi, ker ni zdravila. Mi le lajšamo njegove simptome drugotnih bolezni, bodisi viroze, pljučnice ... Zdravniki se torej ukvarjajo s temi stranskimi boleznimi, ki pridejo. Drugi strokovnjaki na svetu, ki pa se ukvarjajo s to redko boleznijo, pa žal še niso prišli tako daleč, ker je to zelo zapleteno. Menda niti ni težava denar, temveč preprosto ne vedo, kako bi jo pozdravili.
Za kakšno bolezen pravzaprav gre, če lahko razložita?
Gregor: Gangliozidoza GM1 je bolezen kopičenja gangliozidoz, celic v organih. Torej v možganih, jetrih ... Te gangliozidoze uničujejo zdrave celice, jih razkrajajo in ubijajo. Gangliozidoze se potem nakopičijo v organih in jih s tem povečajo. Ko začnejo organi enkrat propadati, sploh možgani, je to potem kolaps na celi črti. Možgani so denimo prvi, ki začnejo odmirati, jetra pri Viljemu so trenutno tako velika, da so v štiri- ali petkratni velikosti, kakršne bi morali biti sicer. To so tako velika jetra, da zdravniki česa takšnega še niso videli.
Pri lažjem razumevanju vama veliko pomagajo tudi drugi starši, ki so se že spopadli s tem. Z njimi ste v stiku tudi preko Facebooka, kajne?
Gregor: Zagotovo. Facebook je, kar se tega tiče, izjemna stvar. Starši smo se povezali, v Sloveniji sta starša že imela prvi podobni primer - njun sin Matija je zaradi podobne bolezni umrl pred štirimi leti. Midva prej o tej bolezni nisva vedela popolnoma nič, ko pa sva se slišala s staršema Matije, ki sta zanj fantastično skrbela, sta nama dala ogromno informacij, ki jih nisva vedela. Povedala sta nama tudi za epileptične napade, za katere nisva vedela.
Nina: Je pa tako, da če otroka tako izpostaviš na Facebooku, je to v naši družbi še vedno zelo močno stigmatizirano. Očitki nekaterih ljudi na začetku so bili, da otroka ne smeš izpostaviti, zakaj bi govoril o bolezni, bodi raje doma med štirimi stenami. Midva pa sva želela o tem govoriti, ker sva sama skozi Viljema videla, kakšna stiska je, ko se moraš soočiti z izgubo otroka in takšno diagnozo, zato sva to hotela povedati.
Posledica je bila, da so naju začeli kontaktirati starši otrok z redkimi boleznimi, in preko Viljema so dobili moč, da so povedali svoje zgodbe. Zdaj smo tako daleč, da imamo sklad, ki je opogumil ogromno staršev, s tem pa so pridobili otroci. Dobili so ogromno podpore. Gre za zelo žalostno stvar, a mislim, da je najino poslanstvo, da Viljemovo življenje ni zaman, da mu damo priznanje, da se vsi učimo iz tega.
Za seboj bo pustil nek pečat, zapuščino.
Nina: Vsekakor. Viljem nas je ogromno naučil, povezal je ljudi ali pa pokazal, kje so luknje v sistemu. Zaradi njega smo se združili, četudi nam vsi nevrologi na kupu ne morejo pomagati. Gre za odnos, za to, da ti je mar. Da izkažeš podporo.
Se je v tem času v družbi in glavah ljudi kaj premaknilo, sta opazila kakšne izboljšave?
Gregor: Kar se tiče Slovenije, se je ogromno spremenilo. Za večino ljudi bi lahko rekel, da zelo podpirajo vsa prizadevanja. Sploh ko so na vrsti dobrodelni koncerti, na katerih pojejo glasbeniki, ki imajo vpliv v družbi. Še posebno, če pridejo predsednik države, ministrica za delo, varuh človekovih pravic. Te stvari so za družbo zelo pomembne.
Kot je že Nina omenila, zaradi Viljema so se pokazale tudi luknje v sistemu, kaj bi bilo treba izboljšati na področju redkih bolezni. Država in sistem nista dobro narejena, nista narejena v korist otrokom z redkimi boleznimi, sploh ne. Posebne pomoči za nas ni. Prej kot da vam bodo na centru za socialno delo rekli ne.
Vse si morate izboriti sami, se pozanimati, nihče ti nič ne pove. Nekateri starši so morali do dodatne finančne pomoči priti celo s pomočjo odvetnika. S strani države je to premalo. Poleg tega pa je pa tu še človeška nota, da smo bratje in sestre, da si pomagamo.
Viljem Julijan s sestrico Ello Vito.
Poleg tega pa lahko takšna redka bolezen doleti vsakega otroka, je tako?
Nina: Da, saj zato je tako grozno. Moja nosečnost je bila popolnoma normalna, v velikih primerih so nosečnosti zdrave, zapleti se začenjo po rojstvu. Vsakega lahko doleti.
Gregor: Kar se je spremenilo, je to, da je bilo prej pri novorojenčkih možnih testiranj na 15 različnih genetskih bolezni, kmalu po našem primeru, zdaj ne vem, ali prav zaradi nas, a zagotovo smo malo vplivali na to, so jih razširili na 50. Se premika. A redkih bolezni obstaja pa 7 tisoč! Po domače povedano je to igra na srečo. Vsakega starša lahko to doleti. Poznava starše, katerih otrok je zaradi redke bolezni že umrl, a še zdaj ne poznata diagnoze, čeprav so od tega minila že tri leta.
Viljemova bolezen je tako redka, da se zgodi na 1:300.000 ali 1:500.000 rojstev. Je pa ogromno različnih redkih bolezni. Midva prej nikoli ne bi pomislila na kaj takšnega. Nihče ni vedel, da imamo kaj takšnega v družini, saj moraš biti za ta gen prenašalec, oba starša morata imeti to bolezen oziroma je nekje v družinskem drevesu. Viljem je res imel najbolj tragičen scenarij, da ne bo živel več kot nekaj mesecev.
To je bila prva napoved?
Gregor: Tako. Ko starš to sliši ...
Najprej misliš, da gre za šalo, potem se zresniš, nato misliš, da si v filmu, potem znoriš, potem se začneš smejati, nato pa jokati. To so take težke stvari. Ali pa drugačne napovedi, ko ni smrtna napoved, ampak se moraš z otrokom boriti 30, 40 let, vsak dan, od jutra do večera. Zato je treba vsakemu takšnemu staršu dati priznanje.
Marsikateri starši, ki so se nama približali, so nama dejali, da so prej mislili, da se ni dobro izpostavljati, zdaj pa menijo drugače. In ni malo takšnih družin! Ko so dali svojo zgodbo v javnost, so dobili pomoč, ljudje so stopili skupaj, resnično so pomagali. Če ne drugega, sva naredila to, da so se starši teh otrok začeli oglašati in da se je stigmatizacija nekoliko spremenila. Zato ne dovolimo zlobnim jezikom, da bi se to ustavilo ali pa da to delamo zaradi promocije. Ne moreš pa javnosti drugače vzgojiti, če ne poveš. Kako boš drugače? Za zaprtimi stenami sprememb ne moreš delati.
Kakšno je zdaj vajino življenje, ko sta praktično 24 ur na dan ob Viljemu?
Gregor: Nina je ves čas na bolniški odsotnosti, jaz pa sem zaposlen v podjetju, kjer mi gredo zelo na roko in lahko delam tudi od doma. Od njih imam stoodstotno podporo. Z Nino živiva večinoma po bolnišnicah, se boriva z njim. Trenutno sva ves čas, kolikor zmoreva, z Viljemom. Jaz sem tudi glasbenik in glasba je moje poslanstvo, hkrati tudi moja ljubezen in po eni strani me glasba zdravi. Pa mi kdo reče, kako lahko zdaj igram ali nastopam. A ne moreš se zapreti med štiri stene in samo čakati na smrt. Napovedi so pa takšne, da so Viljemu najprej napovedali štiri mesece, nato šest, potem eno leto ... Ne vemo, kako dolgo bo. Ne moreš vedeti, kaj bo prinesel naslednji dan.
Verjetno moraš poskrbeti tudi za svoje psihično zdravje?
Gregor: Točno tako. Že tako ali tako vsak dan čakaš, da bo konec.
Nina: Je pa zanimivo, da je Viljem naju z Gregorjem s svojo ljubeznijo še bolj povezal. Ni naju razdvojil, ampak povezal. Celo Slovenijo. Ljudje zdaj rečejo "naš Viljem Julijan", postal je otrok ljudstva.
Gregor: To staršu veliko pomeni, ker ve, da ni sam. Ob takšnih trenutkih potrebuje podporo in midva sva jo, hvala bogu, dobila, pa tudi Viljem, in kar ne moreva verjeti, kako jim je mar zanj. To si želiva za vse starše. Da imajo podporo drugih, da je ljudem mar. Nihče ti ne bo rešil otroka, a že tisti občutek, da nisi sam, je dovolj. Vsako življenje, pa naj bo še tako kratko ali drugačno, šteje.
Kakšen je Viljemov najboljši scenarij?
Gregor: Tukaj ni objektivne pozitive. Dolgoročne pozitivne rešitve ni. Njegova prognoza je, da ima takšen otrok kratko življenje. On se večino časa bori za življenje. Prej ali slej bo prišel konec. Že na začetku so nama rekli, da takšen otrok ne živi več kot dve leti, in da če se ponovno zgodi hujši zaplet z dihali, se moraš odločiti, ali ga bodo dali na umetno dihanje ali ne. Jaz in Nina si želiva, da se otrok ne muči, da ne trpi. Midva bova to, da je on tu zaradi naju, že izpustila, zdravniki pa nama morajo povedati, kaj je najboljše zanj. Rekli so, da so proti temu, da živi samo še s pomočjo aparatov, in midva sva se strinjala.
Trenutno mu torej pomagamo pri zapletih in s kisikom, ter da se zdravijo druge bolezni, pljučnica, okužbe, več pa ne moremo. Dokler telo še zmore in dokler je še dovolj močno, on lahko živi. Dokler bo zanj to učinkovito, za nas pomeni, da je še zmožen življenja. Ko pa ne zmore več in tudi kisik ne bo več pomagal, pa pride skupna odločitev. Da ga ne bomo več mučili. Za starša je to najtežje sprejeti. V naši moralni dolžnosti, tako pri nama kot pri zdravnikih, pa trenutno je, da mu dajemo antibiotike in kisik, a nekateri starši bi se odločili drugače. Ni nekega odgovora.
Gregorja in Nino je bolezen Viljema Julijana še bolj povezala.
Nina: Jaz bi ob tem še izrazila hvaležnost, da sva danes oba z Gregorjem zdrava, v teh dveh letih nisva potrebovala nobenih tablet za kakršno koli zdravljenje, nobenih substanc in nama to ni samoumevno. Ostala sva prisebna in se zavedava, kako zelo pomembno je, da ostaneš psihično zdrav, sploh zato, ker se vsak dan poslavljava od njega. To so ure jokanja. Ljubkujeva ga, mu pripovedujeva zgodbice, pojeva pesmice, midva se do njega obnašava tako, kot da vse razume in sliši. On je najin fantek.
Gregor: Ko svojega otroka pogledaš v oči, veš, kdo je. Za naju je tak kot njegova sestrica Ella Vita. On je isti kot ona. Poslavljanje od njega je ... Nenormalen občutek.
Nina: To je nekaj najhujšega. Hkrati pa svojih občutkov ne odrivava in si upava spopasti z njimi. Zavedava se, da izgubljava otroka, se ne slepiva, da bo še vse dobro. To nisva midva. Ko naju zajame žalost, bolečina, ki je strašansko huda, je ne odrineva, ampak si jo dovoliva občutiti, saj te sicer lahko zajame za nazaj in so lahko posledice prehude.
Gregor: Poleg tega pa učiva to, kar živiva. Najino prepričanje je, da je odnos, ki ga daš človeku, tisti, ki te dela srečnega in zdravega. To je tisto, kar človeštvo potrebuje.
Nina:
Če nimaš odnosa, nimaš ničesar. Kaj ti pomaga denar, ugled, položaj? Nič. Vsi smo samo ljudje in jaz lahko iz svoje izkušnje povem, da je samo ljubezen tista, ki vse pomiri in pozdravi. Če si bomo ljudje pomagali ter na stran dali zavist in obrekovanje, če bomo vlagali v odnose, bomo imeli vsi lepše življenje.
Gregor: Na koncu šteje samo to. Saj nekateri na koncu življenja to ugotovijo, škoda le, da je že malo prepozno. Ravno zato toliko poudarjava, da je ljubezen edino, kar šteje, in edino, kar ostane.
Stanje Viljema Julijana je iz dneva v dan nepredvidljivo in vsak trenutek se lahko zgodi, da se poslovi. A njegova zapuščina bo ostala in živela skozi sklad, ki je nastal v času njegova kratkega življenja. Sklad Viljema Julijana se bo še naprej boril za otroke z redkimi boleznimi in širil sporočilo, da starši, ki imajo te male borce, ne smejo biti sami in da imajo vso podporo ljudi.
Koncert Viljem Julijan opominja, da so otroci, ki imajo težke redke bolezni in njihove družine, tu, med nami. Opominja nas, da je sprejemanje teh otrok naša človeška dolžnost ter da oni in njihovi svojci potrebujejo podporo.
Viljema Julijana so podprli že Borut Pahor, Nina Pušlar, Maja Keuc - Amaya, Nuša Derenda, Isaac Palma, Werner, Rebeka Dremelj, Saša Lendero, Samuel Lucas in drugi slovenski glasbeniki.
Naslednji koncert v podporo malim borcem se bo zgodil 13. septembra 2019 v ljubljanskih Križankah, na njem pa bodo nastopili hrvaški zvezdnik Gibonni, vokalna zasedba Perpetuum Jazzile, skupina Kingston, Rebeka Dremelj, Alya, Slavko Ivančić, 6pack Čukur, Ansambel Žargon ter tudi sam SoulGreg Artist s svojo skupino BigLights Band.
S koncertom v Križankah se bodo zbirala sredstva za Sklad Viljem Julijan, ki bodo namenjena malim borcem. Družine otrok z redkimi boleznimi poleg zdravstvenih in socialnih stisk pogosto spremljajo tudi materialne stiske, zato sklad tem otrokom pomaga tudi z denarnimi donacijami, s katerimi je lahko bolje poskrbljeno za njihovo zdravljenje, nego in oskrbo. Redke bolezni so namreč večinoma zelo težke, neozdravljive, dosmrtne in kronično napredujoče bolezni, ki pogosto povzročajo veliko bolečine in trpljenje bolnikom ter njihovim družinam. V večini (75 odstotkov) prizadenejo otroke in pogosto močno skrajšajo življenje, saj ena tretjina teh otrok ne dočaka petega leta starosti. Redke bolezni povzročajo zelo velike stiske, zdravstvene, socialne in materialne.
15